2015 年 ATS/ERS/JRS/ALAT IPF 治疗指南包含对尼达尼布（nintedanib）和吡非尼酮的有条件的建议，但没有对开始治疗的时间提出建议。现实世界的数据表明，尽管 IPF 具有阴险、渐进的性质，但许多患者并未在确诊后立即接受批准的 IPF 疗法。在 2016 年欧洲患者图表调查中，53.6% 的 IPF 患者（N = 1783）未接受尼达尼布或吡非尼酮治疗。一项对芬兰 (n = 158) 和瑞典 (n = 174) IPF 患者的回顾性研究发现，从 2014 年到 2016 年，45 (29.6%) 名芬兰人和 111 (69.4%) 名瑞典患者服用尼达尼布或吡非尼酮。两项研究都表明，用力肺活量 (FVC) 较高的患者接受抗纤维化治疗的可能性较小。

 

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　　在一项医生调查中，大约 50% 的响应者引用了“稳定”或“无症状”疾病或“良好”肺功能等原因，在开具抗纤维化治疗处方前等待和观察患者，23% 认为治疗的不良反应对保留肺功能的患者的益处大于益处。尽管如此，一项针对英国接受 nintedanib 患者的观察性研究发现，FVC 较高 (≥ 80%) 的患者中，nintedanib 的停药率最低。

 

　　关于尼达尼布对保留 FVC 患者疗效的临床数据已经发表。INPULSIS 试验的亚组分析表明，尼达尼布的治疗效果在疾病严重程度的亚组中是一致的，这些亚组由 FVC（> 70 或 ≤ 70% pred）和一氧化碳扩散能力（DLCO）（> 40 或 ≤ 40 % pred) 在基线。此外，数据显示，肺功能保存较好的患者的肺功能年下降率已经很明显，并且在 INPULSIS 试验中接受安慰剂的基线 FVC > 90% 或 FVC ≤ 90% 的患者亚组之间是相似的 (224.6和 223.6 毫升/年，分别）。在最近的 INMARK 试验中，接受尼达尼布治疗的基线 FVC 保持不变的患者（平均 97.5%）在 12 周内 FVC 变化为 +5.9 mL，而接受安慰剂的患者在 12 周内 FVC 变化为 -70.2 mL (P= 0.0008)。这与 INPULSIS 试验中基线 FVC 保留较少的患者（平均 79.6%）在 12 周内观察到的 FVC 变化一致。综上所述，这些数据表明 IPF 患者 FVC 的下降率不依赖于基线时的肺功能损伤，并且在仅有有限功能损伤的患者中具有临床意义。