尼达尼布（Nintedanib）缓解难治性肺间质纤维化（IPF）疾病进展的疗效可达4年以上，具有持续的安全性。INPULSIS-ON研究表明，尼达尼布可以保持长期的安全性和疗效INPULSIS试验发现一致。难治性肺间质纤维化是一种常见的难治性间质性肺炎，病因不明。难治性肺间质纤维化（IPF）随着时间的推移，它是一种疤痕性肺疾病，具体表现为弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱，导致肺间质纤维化的进行性发展。尼达尼布是一种小分子多受体酪氨酸激酶（RTKs）非受体酪氨酸激酶（nRTKs）食品药品管理局（FDA）2014年10月15日批准Ofev(Nintedanib)难治性肺间质纤维化（IPF）的治疗。

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随着时间的推移，由于疤痕的形成，肺组织不断变厚变硬，肺部摄入氧气其传递到血液中，导致人体重要器官难以获得足够的氧气。来自两个项目III期研究INPULSIS根据试验总结数据，在第52周，尼达尼布治疗获得的肺功能改善或稳定的患者数量是安慰剂组患者的两倍(尼达尼布组为36.安慰剂组为18%.0％）。INPULSIS-ON试验的亚组分析表明，基于个人耐受性，无论剂量如何(150)mgBID,100mgBID,或者采用两种给药方案)，96周内尼达尼布治疗组患者的肺功能年下降率相似。此外，尼达尼布与安慰剂治疗组主要心血管不良反应发生率相似，且相对较低。

维加特()有多个靶点，是三重抗血管生成的靶向药物，即可用VEGFR(1-3)，FGFR(1-3)，PDGFR(α和β)三个目标抑制血管生成。维加特()可用于治疗难治性肺间质纤维化，与多西他赛一起用于治疗二线非小细胞癌，无进展生存期PFS对于肺腺癌来说，尼达尼布和多西他赛也可以改善总生存期OS。临床试验证实了尼达尼布的抗肿瘤作用，一种随机的双盲III期临床试验LUME-Lung1研究验证了该药物的疗效，并将临床试验纳入1314人IIIB/IV非小细胞癌患者复发，一线白金化疗失败。

结果表明，尼达尼布和多西他赛的使用可以促进患者明显的治疗效果，优于单药多西他赛。多西他赛和尼达尼布的无进展生存期(PFS)多西他赛比安慰剂好。腺癌和鳞状细胞癌的疗效差异是显而易见的。但在总进展生存期(OS)尼达尼布和多西他赛在腺癌方面只比单药多西他赛好。LUME-Lung1临床III结果，欧盟允许尼达尼布和多西他赛治疗一线化疗失败的进展期非小细胞癌。晚期肺间质纤维化吃尼达尼布通常是有效的。患者晚期肺间质纤维化后，口服尼达尼布可有效降低肺功能年下降率，从而缓解肺间质纤维化症状。口服尼达尼布药物还能有效阻断血小板源性生长因子受体。晚期肺间质纤维化后，治疗过程中要注意用药，使用一些药物可以减少肝功能和胃肠道损伤。

与安慰剂组相比，但差异没有统计意义.与安慰剂组相比，尼达尼布组患者胃肠道不良反应增加，心血管系统不良反应发生率低于安慰剂组，差异具有统计意义.尼达尼布的结论可以缓解IPF大多数患者对尼达尼布有良好的耐受性，不良反应主要是胃肠道相关的不良反应.系统评价口服尼达尼布治疗难治性肺间质纤维化(IPF)患者的有效性和安全性.1999年1月至2018年5月发布的尼达尼布治疗方法检索IPF患者临床研究，选择符合标准的文献，提取数据Meta分析.结果研究包括随机对照试验(RCT)一项队列研究.

除肺移植外，还没有准确有效的治疗方法。尼达尼布Ofev各种酪氨酸激酶受体(RTKs)及非RTK类的受体(nRTKs)抑制剂。它可以与这些受体竞争结合ATP结合位点，然后阻塞细胞内的信号通路。这些信号通路对间质性肺纤维化产生的中纤维母细胞的分裂、转移和转化起着重要作用。难治性肺间质纤维化(IPF)它是一种以上皮细胞损伤和纤维细胞活性为特征的炎症反应。刺激环境中的有害物质、病毒感染、胃食管反流、吸烟等致病因素，导致肌纤维母细胞激活，细胞外基质沉积，进而发展成IPF.IPF发病机制不是很清楚。其中一种机制认为，由于端粒酶缩短、衰老加速、与衰老有关的物质分泌、纤维化介质、表面活性剂异常和内质网应激，肺泡上皮前体细胞耗尽，导致上皮缺陷和纤维化。