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特发性肺纤维化(IPF)是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎，是一种慢性肺疾病，病因不明，其特点是进展的、不可逆的肺实质纤维化，导致肺功能进行性下降。组织学和高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)，好发于中老年男性。
其临床特征是局限于肺间质间隙的渐进性瘢痕或纤维化，导致肺功能丧失并最终死亡。表现的症状包括干咳、劳累性呼吸困难和疲劳。
在疾病晚期，随着血氧水平的降低，皮肤可能会出现蓝染(发绀)，手指末端可能变厚或棒状。随着病情发展，肺动脉高压和右心衰的征象也会被观察到。
再通俗点解释就是，正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成，就好比是一串串的小气球，可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。
而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏，久而久之形成瘢痕，让“小气球”变硬、失去弹性，无法扩展自如。氧气难以进入患者体内，就会导致呼吸衰竭的发生。
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