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新一代药物尼达尼布(Nintedanib)它可以减缓特发性肺纤维化和结痂率。其原理是将促进肺纤维化的信号维化的信号,抑制纤维化,减少疤痕组织的出现,从而降低患者肺功能下降率和急性患病率,有助于减轻慢性疾病的恶化,维持患者的生活质量,降低患者的死亡风险。
其临床特征仅限于肺间质间隙的渐进性疤痕或纤维化,导致肺功能丧失和最终死亡。症状包括干咳、疲劳性呼吸不良和疲劳。在疾病晚期,随着血氧水平的降低,皮肤可能出现蓝色染色(发绀),手指末端可能增厚或杆状。随着疾病的发展,将观察到肺动脉高压和右心力衰竭的迹象。另一个流行的解释是,正常人的肺由数亿个肺泡组成,就像一串小气球,可以随着人们的呼吸而膨胀,有时会收缩。
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然而,特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏,从长远来看会产生疤痕,这使得“小气球”硬,失去弹性,无法自由扩张。氧气很难进入患者体内,这将导致心力衰竭。一旦患上这种疾病,一些人的病情很快就会恶化。一半的患者在诊断后两到三年内死亡,五年生存率不到30%,低于某些癌症的生存率。因此,特发性肺纤维化也被生动地称为“癌症不是癌症”。在过去的五年中,IPF药物治疗取得了显著进展。研究证实了两种药物治疗:尼达尼布和吡非尼酮IPF安全可靠;两者都推荐使用IPF患者。
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